Penatalaksanan Perioperatif Pasien dengan Anomali Ebstein

Abstract

Anomali Ebstein adalah penyebab paling sering dari regurgitasi trikuspid kongenital. Karakteristik malformasi katup trikuspid dan ventrikel kanan pada anomali Ebstein adalah abnormalitas perlekatan katup septal dan posterior ke miokardium, perpindahan ke bawah dari anulus fungsional, dan adanya bagian atrialisasi ventrikel kanan yang berdilatasi.
Gejala utama dari anomali Ebstein adalah sianosis, gagal jantung kanan, aritmia, dan henti jantung mendadak. Variasi hemodinamik dan gambaran klinis tergantung pada usia, keparahan anatomi, gangguan fungsional jantung kanan maupun kiri, serta derajat pintas interatrial kanan ke kiri. Anak usia lebih dari 10 tahun dan dewasa sering menunjukkan gejala aritmia, sianosis, berkurangnya toleransi aktivitas, kelemahan atau gagal jantung kanan.
Dilaporkan pasien usia 16 tahun dengan anomali Ebstein yang dilakukan operasi repair anomali. Pasien ini menunjukkan tanda sianosis dan berkurangnya toleransi aktivitas preoperasi. Dilakukan operasi Cone repair dengan masalah paska operasi gagal jantung kanan dan low cardiac output syndrome. Pada hari berikutnya pasien dilakukan operasi bidirectional cavopulmonary shunt (BCPS) dan pemasangan extracorporeal membrane oxygenation (ECMO). Pasien meninggal di intensive care unit (ICU) pada hari perawatan ke-18 paska operasi.